Síndrome de Sweet en pediatría: a proposito de un caso / Sweet syndrome in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Sweet es una dermatosis muy infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas y dolorosas en piel de cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófilos. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Síndrome de Sweet en paciente pediátrico. CASO CLÍNICO: Prees colar femenino de 3 años, portador de cromosomopatía compleja 46XX add(8). Consultó por cuadro clínico de 7 días de evolución caracterizado por placas y ampollas localizadas en dorso y posterior mente en extremidades, asociado a fiebre alta, sin respuesta a tratamiento antibiótico indicado por sospecha de impétigo ampollar. Al examen físico presentaba múltiples placas eritemato-violáceas, con centro ampollar en dorso, extremidades superiores e inferiores, junto a placas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En los exámenes de laboratorio destacó leucocitosis con neutrofilia (RAN 45954/mm3) y PCR elevada (347 mg/L). Se realizó biopsia de lesiones cutáneas con hallazgos histopatológicos compatibles con Síndrome de Sweet. Se indicó tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día, con buena respuesta clínica. A las 2 semanas de tratamiento presentaba placas costrosas de menor tamaño, sin lesiones ampollares. CONCLUSIONES: El síndrome de Sweet corresponde a una dermatosis infrecuente en pediatría, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha ante la presencia de fiebre asociado a lesiones cutáneas persistentes. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe realizar el tamizaje de condiciones asociadas, principalmente de trastornos proliferativos, infecciones e inmunodeficiencias.

INTRODUCTION: Sweet's syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils. OBJECTIVE: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient. CLINICAL CASE: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment pres cribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematous- violaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutro philia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet's Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions. CONCLUSIONS: Sweet's syndrome is an uncom mon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performed.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar o malformación adenomatoidea quística congénita: Serie clínica de 16 pacientes / Congenital pulmonary airway malformation or congenital cystic adenomatoid malformation

Objective: To describe 16 patients treated for a congenital pulmonary anomaly named congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in Roberto del Río children S Hospital. Methods: We retrospectively analyzed the medical records of patienes who had had surgery for CPAM/CCAM from January 2000 to July 2014. Results: We found 16 cases, 9 of them were males. Nine had surgery within the first year of life (5 of them within 3 weeks of life). According to Stocker 's classification CPAM/CCAM was type 1 in 9 patients, and type 2 in 7. Diagnosis was based on antenatal ultrasonography s (n = 10), persistent abnormalities in Chest X-Ray (n = 4), recurrent pneumonia (n = 1) and incidental radiological findings (n = 1). Computed Tomography (CT) was performed in 13 patients, CT angiography in 2 and only chest x-ray in one. The lesions were located in right upper lobe (3), right middle lobe (2), right lower lobe (4), left upper lobe (4) and left lower lobe (3). One patient had pectus excavatum and another one had ventricuar septal defect. They all had open thoracotomy with lobectomy of the affected area. Postoperatively was uneventful except for transient lobar atelectasis in 2 patients. There was no mortality. Conclusions: We emphasize the early diagnosis and good outcome of our patients treated which this disease. Our findings are consistent with those that has been reported in the literature.

Objetivo: Describir los pacientes tratados por malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) o malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) en el Hospital de niños Roberto del Río desde el año 2000 hasta el segundo semestre de 2014. Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas. Resultados: 16pacientes, 9 hombres. Se operaron antes del año de vida 9 pacientes (5 de ellos antes de las 3 semanas de vida). Tipo de MCVAP (según clasificación de Stocker) tipo 1 fue 9/16 y tipo 2 fueron 7/16. La sospecha diagnóstica fue en base a diagnóstico prenatal 10/16, imagen radiológica persistente 4/16, neumonías repetidas 1/16 y hallazgo radiológico 1/16. Estudio imagenológico: Tomografia computada (TC) 13/16, Angio-TC 2/16y radiografía de tórax 1/16. Ubicación: lóbulo superior derecho 3/16, lóbulo medio 2/16, lóbulo inferior derecho 4/16, lóbulo superior izquierdo 4/16, lóbulo inferior izquierdo 3/16. Comorbilidad: ninguna 14/16, pectus excavatum 1/16, comunicación interventricular 1/16. Tratamiento quirúrgico: en todos los pacientes se realizó lobectomía total del lóbulo afectado por vía abierta. Evolución postoperatoria: Buena 14/16, atelectasia 2/16. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se destaca el diagnóstico precoz y buena evolución de nuestros pacientes concordantes con la literatura.

Secuestro pulmonar: serie clínica de 16 pacientes / Pulmonary sequestration: clinical report of 16 patients

Objetivo: Describir los hallazgos clínicos de pacientes tratados por secuestro pulmonar en el Hospital de Niños Roberto del Río, entre los años 2000 y 2012. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron las fichas clínicas de todos los pacientes atendidos en el Hospital entre el año 2000 y 2012 con diagnóstico de secuestro pulmonar confirmado por anatomía patológica. Resultados: Se registraron 16pacientes, 8 niños y 8 niñas. Del total 9 fueron secuestros extralobares y 7 intralobares. La sospecha diagnóstica fue por imagen de neumonía persistente en el 44 por ciento de los casos, distrés respiratorio neonatal en el 25 por ciento, ecografía antenatal en el 19 por ciento y neumonía repetida en el 12 por ciento. El 75 por ciento de los secuestros estaba ubicado en el lóbulo inferior izquierdo, el 19 por ciento en lóbulo inferior derecho y el 6 por ciento en lóbulo superior derecho. La técnica quirúrgica de elección fue la toracotomía abierta. El 56 por ciento de los pacientes se operó antes del año de vida (31,5 por ciento antes de las 2 semanas de vida). La evolución postoperatoria fue buena en el 69 por ciento de los casos, mientras que un 12,5 por ciento presentó atelectasia, 12,5 por ciento fístula broncopleural y 6 por ciento neumotórax residual. La mediana de estadía hospitalaria fue de 9 días. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se presenta la experiencia de esta patología en el Hospital Roberto del Río enfatizándose la importancia de la sospecha diagnóstica.

Objective: To describe our experience with sixteen children treated for pulmonary sequestration at the Children 's Hospital Roberto del Rio, between 2000 and 2012. Method: We reviewed retrospectively the clinical charts of all those patients up to 15 years old, who were treated for pathologically proven pulmonary sequestration in our hospital, between 2000 and 2012. Results: Sixteen patients were recorded, 8 boys and 8 girls that were diagnosed and/or treated between the newborn period and 14 years old. Nine of them had extralobar sequestration and 7 intralobar. The diagnosis was suspected for persisting pneumonia in 44%, neonatal respiratory distress in 25%, prenatal ultrasound in 19%, and recurrent pneumonia in 12%. Seventy-five percent of sequestrations were located in the left lower lobe, 19% in the right lower lobe and 6% in the right upper lobe and all of them were operated via thoracotomy. Fifty-six percent underwent surgery before one year of age (31.5% before 2 weeks of life) and 69% of patients did well postoperatively. Postoperative atelectasis were detected in 12.5%, bronchopleural fistula in 12.5% and residual pneumothorax in 6%. The average hospital stay was 9 days and no mortality was registered. Conclusions: Our experience is similar to the previously reported series and emphasizes the importance of early diagnosis in the treatment of pulmonary sequestration in children.

Síndromes histiocíticos en Pediatría: a propósito de un caso / Histiocytic syndromes in pediatry: apropos of a case

Las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades unidas débilmente por características microscópicas y con una terminología que se sobrepone. Muchos de los desórdenes histiocíticos tienen su inicio en la infancia o niñez. Esta revisión se enfocará en estos síndromes histiocíticos de la infancia.

Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepática / Transient myeloproliferation and hepatic fibrosis in Down's syndrome

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) puede presentarse hasta en un 10 porciento de los recién nacidos (RN) con síndrome de down, resolviéndose espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Se caracteriza por hiperleucocitosis, blastos en sangre periférica y médula ósea, hepatoesplenomegalia, compromiso cardíaco y un 20 porciento de ellos evolucionan con fibrosis hepática severa asociada con alta mortalidad. Objetivo: sensibilizar al pediatra general sobre esta patológia y su derivación al especialista. Caso clínico: se presenta un RN con síndrome de down, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hiperleucocitosis con blastos en periferia. ductus persistente y compromiso progresivo de la función hepática, descartándose infección connatal y enfermedades metabólicas. El mielograma estaba infiltrado en un 43 porciento por blastos tipo M7 FAB. La biopsia hepática demostró desorden de la arquitectura trabecular, transformación pseudoacinar, fibrosis hepática difusa, colestasia intracanalicular e intrahepatocitaria, hemosiderosis y hematopoyesis. Falleció a los 66 días por falla multisistemica. Conclusión: Se revisan los aspectos fisiopatológicos y genéticos implicados en el TMT de RN portadores de síndrome de down, y se sugiere el uso de quimioterapia en los casos con compromiso hepático severo

Secuelas post-iffeccion por adenovirus en niños: evaluacion con tomografia computada / Post-infection adenovirus sequelae in children: ct evaluation

: Introduction. Severe pulmonary involvement may occur after adenovirus infection and longstanding pulmonary sequelae may observe essentially bronchiolitis obliterans (BO). Objective. To evaluate the CT findings in children who had suffered adenovirus infection. Patients and method. We reviewed retrospectively the CT findings in 23 children with proven adenovirus infection, excluding those patients with other pulmonary diseases. Results. In all patients CT showed findings consistent with bronchiolitis obliterans, characterized by diffuse or multifocal air trapping with a secondary mosaic attenuation (23 patients), peribronchial thickening and decreased vascularization in the involved areas (23 patients), bronchiectasis (23 patients) and segmental atelectasis (19 patients). In 3 patients the collapsed lobe was resected and histology showed BO. Conclusions. CT was helpful in the study of patients who had suffered adenoviruses infection and showed findings consistent with BO in all of them. This infection could be related with a greater predominance of genome type 7h in South American countries. The amount of pulmonary collapse could be related with the more aggressive serotype of adenovirus in our country.

: Introducción. La infección pulmonar por adenovirus en el niño, puede presentar una amplia variedad de manifestaciones clínicas, y ser causa de hospitalizaciones prolongadas. Como complicaciones pueden ocurrir la muerte o el desarrollo de graves secuelas pulmonares. El diagnóstico se plantea sobre la base de los antecedentes clínicos y se confirma con estudio de inmunofluorescencia en secreción faríngea. Los estudios de imágenes son importantes en el diagnóstico y control de la evolución de la enfermedad fundamentalmente la radiografía (Rx) de tórax y la tomografía computada (TC). Objetivo. Presentar nuestra experiencia con el uso de TC en niños que presentaron infección por adenovirus, con énfasis en las secuelas. Se destaca además la relación de la enfermedad con la existencia de la un tipo genómico viral (7h). Pacientes y método. Se revisó retrospectivamente 24 TC de 23 niños en quienes se demostró infección por adenovirus, en el periodo agudo, a través de inmunofluorescencia indirecta en muestra de secreción faríngea y en quienes se descartó otras patologías pulmonares. Resultados. En todos los pacientes la TC mostró alteraciones compatibles con bronquiolitis obliterante y los hallazgos principales correspondieron a atrapamiento aéreo (23 pacientes, 24 TC) que fue difuso o multifocal dando un patrón de atenuación en mosaico; engrosamiento peribronquial y disminución del diámetro y cantidad de los vasos en el área comprometida (23 pacientes, 24 TC), bronquiectasias (15 pacientes, 16 TC). El compromiso pulmonar fue bilateral en todos los pacientes. En un número importante de casos se encontró atelectasia cicatrizal (19 pacientes; 20 TC) con colapso pulmonar. En 3 de ellos se resecó el segmento pulmonar colapsado y el estudio histológico demostró bronquiolitis constrictiva. Pensamos que esta manifestación es resultado de una mayor agresividad del tipo genómico de adenovirus predominante en nuestro país. Conclusiones. La TC de tórax ...

Duplicaciones del tubo digestivo / Duplication of the digestive tube

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, histología, manejo y complicaciones de esta patología. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes operados de duplicación en Hospital Roberto del Río en los últimos 30 años. Resultados: Se presentaron 25 casos. el doble en hombres que en mujeres, sin predominio etáreo, con mediana de 8 meses y rango de 1 a 14 años. Cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. En las primeras la clínica fue dolor abdominal, vómitos, distensión y HDA y mayoritariamente ubicadas en región ileal; en las esofágicas principalmente cuadros bronquiales a repetición. En sólo el 25 por ciento hubo sospecha preoperatoria. Como apoyo diagnóstico se ocupó Rx tórax y TAC. No hubo significativa asociación con otras malformaciones. En todos pudo realizarse resección de la duplicación. Histológicamente en 21 casos correspondió a tipo quístico y 4 tubulares (de ubicación ileal). No hubo mortalidad, si hubo morbilidad asociada como suboclusión intestinal, fístula esófago pleural e infección de herida operatoria. Conclusiones: La incidencia fue un caso por 790 biopsias, en razón de 2: 1 hombre: mujer. La clínica depende de su localización, siendo cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. Requieren un alto índice de sospecha. La malformación puede ser resecada en su totalidad en la mayoría de los casos, sin mortalidad, aunque no exento de morbilidad

Colecistitis en niños / Cholecystitis in children

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, manejo y patología asociada a colecistitis en niños. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes colecistectomizados del Hospital Roberto del Río en los últimos diez años. Resultados: Se encontró 53 casos, 33 mujeres y 20 hombres, edad promedio de 10 años. El 98 por ciento fue causa litiásica. La clínica fue dolor abdominal cólico (87 por ciento), dispepsia (35 por ciento), vómitos (21 por ciento), hubo un 13 por ciento asistomáticos. En el 100 por ciento el diagnóstico se hizo con ECO abdominal. No hubo asociación significativa con otra patología. Todos fueron sometidos a colecistectomía; 68 por ciento abierta y 32 por ciento laparoscópica. La histología mostró un 83 por ciento de colescistitis crónica, un 15 por ciento colecistitis aguda. Conclusiones: La incidencia es de 2,6/1.000 biopsias. Afecta principalmente a población escolar con clínica sugerente, aunque 13 por ciento son asistomáticos. La ECO abdominal es el principal examen diagnóstico. El tratamiento es siempre quirúrgico y dependiendo del centro puede ser abierta o laparoscópica

Carcinoide apendicular en niños / Carcinoid tumor of the appendix in children

Objetivo: Evaluar la presentación clínica, histopatología, tratamiento y seguimiento de pacientes pediátricos con antecedentes de tumor carcinoide. Método: Estudio descriptivo retrospectivo, a través de registros de biopsias e historias clínicas de pacientes apendicectomizados entre 1990-junio 2001. Resultados: Se encontraron 4.906 apendicectomías, con 7 carcinoide apendicular, 5 mujeres y 2 hombres, media edad de 11 años. Todos presentaron clínica de abdomen agudo apendicular sin sospecha intraoperatoria del tumor, la ubicación más frecuente fue el extremo distal, todos con tamaño menor a dos centímetros; dos comprometían la serosa. El seguímiento se realizó con radiografía de tórax, TAC y/o ECO abdominal sin evidencias de lesiones metatásicas. Hubo dos pacientes sin seguimiento. Conclusiones: Hubo un caso cada 1.226 apendicectomía, sin clínica sugerente, de localización mayoritaria en extremo distal, tamaño menor a dos centímetros y sin compromiso de la serosa. La apendicentomía se consideró tratamiento curativo

Aspergillosis pulmonar invasiva / Invasive pulmonary aspergillosis

Los aspergillus son hongos que se encuentran ampliamente diseminados por el ambiente. Pueden producir colonización, alergia e invasión. Los casos pediátricos descritos en la literatura son escasos y la mayoría en pacientes inmunocomprometidos. Describimos un caso de aspergillosis pulmonar invasiva en un paciente de un año y medio de edad, aparentemente sano que presenta una bronconeumonia probablemente de etiología mixta, luego de la cual evoluciona con bronquitis obstructiva persistente, hipogammaglobulinemia moderada y que desarrolla una neumopatía de evolución tórpida de la que fallece. En cultivo de aspirado traqueal se aisla Aspergillus fumigatus y la anatomía patológica confirma el diagnóstico